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Il chantait toutes les comptines de la crèche ; à six ans, il répond « quoi ? » à chaque phrase et sa maîtresse se demande s’il entend bien. Elle lisait déjà quelques mots en grande section ; au CP, les lettres lui glissent entre les doigts et elle mord ses camarades. Dans ces deux histoires, il n’y a presque jamais eu de crise visible. Ce qui se passe se passe la nuit, dans le sommeil profond, et seul un électroencéphalogramme de sommeil peut le montrer. Notre neuropsychologue a longtemps suivi des enfants épileptiques en SESSAD : cette page est écrite pour ces enfants, et pour les adultes qui les voient changer sans comprendre.
Les familles qui sortent d’une consultation de neurologie pédiatrique repartent souvent avec trois ou quatre sigles griffonnés sur un papier, et l’impression qu’on leur a parlé de maladies différentes. Il s’agit en réalité de la même chose, vue par des générations successives de neurologues.
Le mot « encéphalopathie » inquiète beaucoup, et c’est bien compréhensible. Ici, il dit une chose précise : l’activité épileptique elle-même, et pas seulement les crises, gêne le fonctionnement du cerveau et peut faire perdre à l’enfant des capacités qu’il avait acquises. On parle d’encéphalopathie épileptique quand l’enfant se développait normalement auparavant. On ajoute développementale quand il avait déjà des difficultés de développement, liées à la cause de son épilepsie, et que les décharges du sommeil viennent s’y ajouter. Le syndrome de Landau-Kleffner, où c’est le langage qui s’efface, fait partie de cette même famille ; nous lui consacrons une section plus bas.
Les autres formes d’épilepsie de l’enfant, des absences aux épilepsies à pointes centro-temporales, sont présentées dans les formes d’épilepsie. Il arrive, rarement, qu’une de ces épilepsies réputées bénignes prenne un tour atypique et évolue vers des pointes-ondes continues du sommeil : c’est l’une des raisons pour lesquelles un recul scolaire chez un enfant épileptique mérite toujours qu’on s’y arrête.
Pendant la journée, le tracé de ces enfants peut paraître presque ordinaire, ou ne montrer que quelques décharges éparses. C’est au moment où l’enfant entre dans le sommeil lent, ce sommeil profond du début de nuit, que tout change : des pointes suivies d’ondes s’enchaînent presque sans interruption, sur de longues périodes, comme si le cerveau tapait la même touche pendant des heures. Le schéma ci-dessous, très simplifié, donne une idée de la différence.
Le paradoxe de ce syndrome tient en une phrase : l’enfant a parfois très peu de crises, voire aucune, alors que son cerveau est, la nuit, presque en permanence le siège d’une activité épileptique. Certains enfants ont eu quelques crises auparavant, souvent nocturnes, qui ont fait poser le diagnostic d’épilepsie puis se sont espacées, et tout le monde s’est rassuré. D’autres n’en ont jamais fait. Rien, dans ce qui se voit, ne laisse soupçonner ce qui se passe.
Pourquoi le jour en pâtit-il ? Le sommeil lent n’est pas un temps mort : c’est là que le cerveau consolide une bonne part de ce qu’il a appris dans la journée. Une hypothèse très étudiée veut que ces décharges, en occupant ce sommeil, empêchent ce travail nocturne de se faire normalement. On comprend aussi pourquoi les difficultés dépendent de la région du cerveau où les décharges dominent : le langage quand elles siègent près des zones temporales, l’attention, l’organisation et le comportement quand elles sont plus frontales. Les causes, elles, varient : chez certains enfants une lésion ancienne du cerveau, parfois survenue autour de la naissance, chez d’autres une origine génétique ; chez d’autres encore, les examens n’en trouvent pas. Le fonctionnement général d’une crise est expliqué dans ce qui se passe dans le cerveau.
Elio n’existe pas. Son histoire rassemble des éléments que l’on retrouve souvent, dans le désordre et avec mille variantes, chez les enfants qui ont des pointes-ondes continues du sommeil. Ce qui frappe, à la relire, c’est le temps qu’il a fallu pour que chacun relie les morceaux.
D’autres enfants n’ont jamais eu de crise, d’autres encore avaient des difficultés de développement bien avant ; certains récupèrent presque tout, d’autres gardent des séquelles plus lourdes. Le trait commun, c’est la cassure : un enfant qui avançait, puis qui recule.
Le recul peut toucher une seule fonction ou plusieurs à la fois. Chaque onglet décrit ce que l’on remarque à la maison et en classe, puis ce qui fait la différence avec d’autres difficultés plus courantes. Ce sont des repères pour observer, non des critères de diagnostic.
À la maison : l’enfant fait répéter, comprend de travers, répond à côté. Ses phrases raccourcissent, il cherche ses mots, déforme des mots qu’il disait bien, se met à parler moins, ou à montrer du doigt ce qu’il nommait.
En classe : les consignes orales se perdent, surtout dans le bruit, alors qu’il réussit mieux quand on lui montre. Il participe moins, et l’on croit parfois à de la timidité.
Ce qui doit alerter : la perte. Un enfant qui a toujours parlé tard relève d’une autre histoire ; un enfant qui parlait bien et qui parle moins bien qu’il y a six mois appelle un examen.
À la maison : il commence un jeu, en change, oublie ce qu’on vient de lui demander, perd ses affaires plus qu’avant. La poésie apprise la veille s’est envolée.
En classe : décrochages fréquents, lenteur, fatigue dès la fin de matinée, difficulté à garder une consigne en tête le temps de l’exécuter.
Ce qui doit alerter : un changement net par rapport à l’enfant d’avant, et non un trait de caractère présent depuis toujours. La mémoire et l’attention dans l’épilepsie en général sont détaillées dans épilepsie, mémoire et attention.
À la maison : colères soudaines, agitation, impulsivité, opposition, parfois une désinhibition étonnante, des gestes ou des mots qui ne lui ressemblent pas. Certains enfants se replient au contraire, deviennent apathiques, ne jouent plus.
En classe : il bouge sans arrêt, coupe la parole, frappe, se fait punir. Le tableau ressemble beaucoup à un trouble du déficit de l’attention avec hyperactivité, ou à un trouble du comportement.
Ce qui doit alerter : l’apparition récente, chez un enfant qui n’était pas ainsi, surtout si d’autres fonctions reculent en même temps. Le TDAH, lui, est présent depuis la petite enfance ; il ne fait pas perdre ce qui était acquis. Voir les erreurs de diagnostic du TDAH.
À la maison : une maladresse nouvelle, des chutes, un côté du corps qui semble moins habile, des gestes du quotidien (s’habiller, couper sa viande) qui redeviennent laborieux.
En classe : l’écriture se dégrade, le dessin du bonhomme régresse, le découpage et le coloriage, réussis l’an dernier, deviennent difficiles.
Ce qui doit alerter : comparer les cahiers et les dessins d’une année sur l’autre est souvent très parlant ; gardez-les, ils serviront au neurologue comme au bilan.
À la maison : les devoirs deviennent un combat, ce qui était su ne l’est plus, l’enfant dit qu’il est nul, refuse de lire à voix haute.
En classe : des acquis qui s’effritent (lettres, chiffres, comptines, lecture), des écarts qui se creusent avec les autres, parfois en quelques mois seulement.
Ce qui doit alerter : la courbe. Un enfant en difficulté qui progresse lentement n’a pas la même histoire qu’un enfant dont les résultats baissent. Les autres causes de difficultés scolaires sont décrites dans le dossier difficultés d’apprentissage.
En 1957, deux Américains, le neurologue William Landau et l’orthophoniste Frank Kleffner, décrivent des enfants qui, après s’être mis normalement à parler, perdent le langage, en même temps que leur électroencéphalogramme montre une activité épileptique (Landau et Kleffner, 1957). On l’appelle depuis le syndrome de Landau-Kleffner, ou aphasie épileptique acquise.
Le plus souvent, c’est d’abord la compréhension qui s’en va. L’enfant entend la porte, l’aspirateur, la musique de son dessin animé, mais les mots ne lui parlent plus : ils deviennent un bruit parmi d’autres. Il peut sembler ne plus entendre du tout, au point que l’on fait vérifier son audition, qui se révèle normale. Puis l’expression suit : les phrases se défont, les mots se déforment, et certains enfants finissent par presque ne plus parler. Les crises, quand il y en a, sont souvent rares, et les décharges dominent dans les régions du cerveau qui traitent le langage, particulièrement pendant le sommeil.
Imaginez ce que cela représente pour un enfant de cinq ans : le monde continue de lui parler, et il ne comprend plus. Les colères, le repli, l’angoisse qui accompagnent souvent ce syndrome ne s’ajoutent pas au tableau par hasard : ils répondent, très logiquement, à cette perte. Pendant cette période, tout ce qui passe par les yeux garde la communication ouverte : images, gestes, dessins, écrit quand il est déjà acquis. Il faut que l’enfant puisse continuer de dire et de comprendre quelque chose, autrement.
Une perte du langage chez le très jeune enfant fait aussi penser à d’autres causes, notamment à une régression autistique. Faire la part des choses relève du médecin, qui peut demander un enregistrement de sommeil parmi ses examens. Les signes de l’autisme chez l’enfant sont décrits dans une page du dossier autisme.
Ce quiz pédagogique, ni test validé ni diagnostic, rien n’est enregistré, s’adresse aux parents comme aux enseignants. Il ne dira pas si un enfant a des pointes-ondes continues du sommeil : seul un électroencéphalogramme de sommeil le peut. Il aide à mettre des mots sur ce que l’on remarque, et à repérer ce qui ressemble à un recul plutôt qu’à une difficulté ancienne. Répondez en comparant l’enfant d’aujourd’hui à celui d’il y a six mois ou un an.
Le diagnostic repose sur un électroencéphalogramme enregistré pendant le sommeil, souvent sur toute une nuit, parfois pendant une sieste chez les plus jeunes. Un tracé fait à l’éveil, même normal, ne suffit pas à écarter le syndrome, puisque les décharges se concentrent dans le sommeil lent. C’est le neurologue qui le demande, le lit et pose le diagnostic. Il cherche aussi une cause, par une IRM ou d’autres examens selon les cas.
Le traitement est réglé par le neurologue, et il se discute enfant par enfant. Selon les situations, il fait appel à certains médicaments antiépileptiques, à des corticoïdes, à des benzodiazépines ; quand une lésion du cerveau est en cause, une chirurgie est parfois envisagée par les équipes spécialisées. Le but n’est pas seulement de supprimer d’éventuelles crises, mais de faire reculer l’activité du sommeil, celle qui pèse sur les apprentissages. Les ajustements peuvent prendre du temps, et l’on suit l’effet sur le tracé comme sur l’enfant.
L’évolution réserve une bonne nouvelle et une exigence. La bonne nouvelle : les décharges disparaissent en général à l’adolescence. L’exigence : ce que l’enfant gardera comme séquelles dépend beaucoup de la durée pendant laquelle cette activité a occupé ses nuits. D’où tout l’intérêt de reconnaître le syndrome tôt, de le traiter sans tarder et de suivre l’enfant de près, sur le plan neurologique comme sur le plan cognitif. Il ne s’agit pas d’alarmer : de nombreux enfants récupèrent beaucoup, et il n’existe aucun moyen de prédire seul, depuis chez soi, ce qu’il en sera pour un enfant donné.
Si votre enfant fait une crise, les gestes qui protègent sont rappelés sur l’accueil du dossier. Au-delà de cinq minutes de crise, ou si les crises s’enchaînent sans que l’enfant revienne à lui, faites le 15 (SAMU).
L’électroencéphalogramme dit ce que fait le cerveau la nuit. Il ne dit pas ce que l’enfant comprend, retient, peut écrire en classe le lendemain matin. C’est le travail du bilan neuropsychologique, et dans ce syndrome il est irremplaçable. Au cabinet, il est mené par notre psychologue clinicienne spécialisée en neuropsychologie, qui a consacré son mémoire à la neurochirurgie de l’épilepsie et a suivi des enfants épileptiques en SESSAD : ces enfants-là, elle les connaît bien.
Notre neuropsychologue y insiste, et c’est son expérience qui parle : quand l’épilepsie n’est pas stabilisée, il est d’autant plus important de refaire l’évaluation tous les 18 mois. Ce rythme permet d’objectiver les difficultés au fur et à mesure qu’elles évoluent, et d’adapter au mieux le quotidien de l’enfant et sa scolarité. Au SESSAD où elle a suivi des enfants épileptiques, par exemple, cette réévaluation était systématique. Dans le syndrome POCS, où tout peut bouger en quelques mois, dans un sens comme dans l’autre, l’intérêt est évident : un aménagement juste à six ans peut devenir un frein à huit.
Deux règles du cabinet encadrent ce travail. D’abord un rendez-vous préliminaire, toujours, avant d’évaluer quoi que ce soit : on y retrace l’histoire de l’enfant, on y feuillette ses comptes rendus médicaux, ses cahiers et ses dessins d’avant. Ensuite, chaque évaluation se conclut par un compte rendu écrit, qu’une séance permet de reprendre ligne à ligne avec les parents. Le bilan se passe sur place, au cabinet. Quand il le faut, une remédiation cognitive suit, proposée par la neuropsychologue à partir des résultats ; un bilan orthopédagogique des apprentissages, réalisé au cabinet par une orthopédagogue, peut compléter le tableau. Les étapes du bilan sont détaillées dans épilepsie, mémoire et attention, et l’ensemble de nos évaluations dans nos bilans.
| Domaine | Premier bilan (début du traitement) | 18 mois plus tard | Encore 18 mois après |
|---|---|---|---|
| Compréhension orale | Nettement en recul | En reprise | Proche de son âge, fragile dans le bruit |
| Expression | Phrases courtes, mots déformés | Phrases plus longues | Fluide, quelques mots cherchés |
| Attention | Très fluctuante | Meilleure le matin | Correcte, fatigable |
| Raisonnement visuel | Bien préservé, un vrai appui | Préservé | Point fort |
| Lecture | Lettres oubliées | Déchiffrage lent | Lecture lente mais comprise |
| Ce que l’école a changé | Consignes montrées et écrites, une à la fois | Temps majoré, textes allégés | Seul le temps majoré reste utile |
Les enseignants sont souvent les premiers à voir la cassure, parce qu’ils comparent chaque jour l’enfant à vingt-cinq autres et à ce qu’il savait faire en septembre. Leur regard compte énormément, avant le diagnostic comme après. Voici ce qui, dans notre expérience, aide le plus un élève qui a des pointes-ondes continues du sommeil.
Une note factuelle dans le cahier de liaison (« ne retrouve plus les lettres vues en novembre », « a demandé trois fois la consigne ») vaut mieux qu’un jugement global. Ces repères datés aident le neurologue, et ils serviront au bilan. Les productions de l’enfant, gardées d’un trimestre à l’autre, racontent ce que les mots n’arrivent pas à dire.
Quand l’oral se brouille, tout ce qui se voit garde l’enfant dans la classe : la consigne écrite au tableau, un pictogramme, un exemple fait devant lui, un geste. Une consigne à la fois, puis la suivante.
L’agitation, l’opposition ou les coups peuvent faire partie du syndrome. Il ne s’agit pas de tout laisser passer, mais de ne pas répondre par la seule punition à ce qui est, en partie, un symptôme : un cadre calme et prévisible aide davantage.
L’enfant sait souvent qu’il « n’y arrive plus ». Lui montrer ses propres progrès, même petits, entretient sa confiance pendant les mois où les acquis vacillent. Les aménagements se revoient à chaque réévaluation.
Avec l’accord de la famille, le pédopsychothérapeute peut participer aux réunions avec l’école, et la neuropsychologue y faire entendre ce que le bilan a montré. Sur les aménagements scolaires en général, voir l’école et ses aménagements.
Il y a, dans ce syndrome, une douleur particulière pour les parents : voir son enfant perdre quelque chose. Un enfant qui a du mal à apprendre inquiète ; un enfant qui désapprend effraie. Beaucoup décrivent une période de flottement, parfois longue, pendant laquelle tout le monde a une explication : la naissance d’un petit frère, un déménagement, la fatigue, l’éducation trop permissive, les écrans. Quand le diagnostic tombe, une autre peine arrive, faite de culpabilité rétrospective. « On l’a grondé tous les soirs pour son agitation. » « Je lui disais d’écouter, qu’il le faisait exprès. » Nous entendons souvent ces phrases, dites à voix basse, et nous les laissons se dire jusqu’au bout, parce qu’elles pèsent sur la manière dont les parents vont ensuite s’autoriser à être de nouveau parents, fermes et tendres à la fois.
Il y a la fatigue, aussi : les nuits d’enregistrement, les rendez-vous, les ajustements de traitement, les réunions d’école, l’inquiétude pour la suite. Et l’école qui ne comprend pas toujours, au début, pourquoi un enfant qui « savait » ne sait plus. Le dossier handicap, enfant et famille aborde l’épuisement des parents et la place des frères et sœurs quand un enfant demande beaucoup d’attention.
L’enfant, lui, sent très bien que quelque chose lui échappe. Il le dit rarement avec des mots, surtout quand ce sont justement les mots qui lui manquent. Françoise Dolto a donné à l’un de ses livres un titre qui nous sert souvent de boussole : Tout est langage. Un enfant qui ne parle plus continue de dire, par ses colères, son corps, son jeu, ses dessins. Avec le pédopsychothérapeute, il retrouve un endroit où l’on n’exige pas de lui une performance, où une figurine peut tomber et se relever, où un dessin de maison sous la pluie se commente sans qu’il ait à trouver la bonne phrase. Passer ainsi par les figurines, les feutres et les contes l’aide à traverser la frustration et la honte, à reprendre confiance pendant que le traitement et la remédiation font leur part.
Notre façon de travailler, dans tout le dossier, est présentée dans notre façon d’accompagner ; ce qui concerne plus largement l’enfant épileptique, à l’école et en famille, se trouve dans l’enfant et l’adolescent épileptiques.
Elles circulent dans les cours d’école, les salles d’attente et parfois les familles elles-mêmes. Répondez, l’explication s’ouvre.
Question 1
Faux. Dans ce syndrome, l’activité épileptique peut être presque continue pendant le sommeil alors que les crises sont rares ou absentes. C’est l’enregistrement de sommeil, et non le nombre de crises, qui le montre.
Question 2
Faux. Un enfant qui comprend moins bien l’oral peut donner exactement cette impression. Avant de parler de mauvaise volonté, il faut se demander s’il est encore en mesure de comprendre ce qu’on lui dit.
Question 3
C’est plus nuancé. Une naissance, un déménagement, une séparation peuvent faire régresser un enfant, et l’émotion compte toujours. Mais une perte d’acquis chez un enfant qui se développait bien demande aussi qu’on cherche une cause neurologique. Les deux peuvent d’ailleurs coexister.
Question 4
Vrai : elles disparaissent en général à l’adolescence. Ce qui reste ensuite dépend beaucoup de la durée pendant laquelle elles ont été présentes, d’où l’importance de les reconnaître et de les traiter tôt.
Question 5
Pas toujours. Beaucoup d’enfants regagnent du terrain, parfois beaucoup, mais certaines fragilités peuvent persister. Seule une nouvelle évaluation dit ce que l’enfant a regagné, et ce qui réclame toujours un aménagement.
Question 6
Faux. Tant que l’épilepsie n’est pas stabilisée, notre neuropsychologue recommande de refaire l’évaluation tous les 18 mois : les difficultés évoluent, les aménagements aussi doivent évoluer.
POCS signifie pointes-ondes continues du sommeil. C’est une épilepsie de l’enfant dans laquelle l’électroencéphalogramme montre, pendant le sommeil lent, des décharges presque continues, alors que les crises visibles peuvent être rares ou absentes. Elle peut faire reculer le langage, l’attention, la mémoire, le comportement, parfois la motricité. On l’appelle aussi CSWS ou ESES ; la Ligue internationale contre l’épilepsie parle depuis 2022 d’encéphalopathie épileptique, ou développementale et épileptique, avec activation des pointes-ondes pendant le sommeil.
Par un électroencéphalogramme enregistré pendant le sommeil, souvent sur une nuit entière, parfois pendant une sieste, que demande et interprète le neurologue. Un tracé fait à l’éveil ne suffit pas. Ce qui met sur la piste, c’est en général un enfant qui se développait bien et qui perd des acquis, dans le langage, l’attention, le comportement ou les apprentissages.
Ils appartiennent à la même famille. Dans le syndrome de Landau-Kleffner, ou aphasie épileptique acquise, c’est surtout le langage qui recule : l’enfant perd d’abord la compréhension des mots, au point de sembler sourd alors que son audition est normale, puis l’expression. Dans le syndrome POCS au sens large, le recul peut toucher d’autres fonctions : attention, comportement, mémoire, gestes.
Les décharges du sommeil disparaissent en général à l’adolescence. Les séquelles cognitives, elles, dépendent beaucoup de la durée pendant laquelle l’activité électrique a été présente : c’est pourquoi un diagnostic précoce, un traitement réglé par le neurologue et un suivi rapproché comptent autant. Beaucoup d’enfants regagnent du terrain, certains gardent des fragilités.
Parce que, tant que l’épilepsie n’est pas stabilisée, les difficultés changent. Refaire l’évaluation tous les 18 mois permet de les objectiver, de mesurer les progrès ou les reculs depuis le bilan précédent, et d’adapter au mieux la vie quotidienne et la scolarité. Au cabinet, la neuropsychologue réalise ces bilans sur place, après un rendez-vous préliminaire, avec un compte rendu écrit.
Vous êtes parent ou enseignant et vous voyez un enfant perdre ce qu’il savait faire ? Ou le diagnostic est posé, et vous voulez savoir où il en est vraiment ? Un rendez-vous préliminaire permet de rassembler ce que vous avez observé et de décider, avec vous, du bilan et de l’accompagnement utiles.
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La « loi de l’instrument », formulée par Abraham Kaplan en 1964 puis reprise par Abraham Maslow dans The Psychology of Science: A Reconnaissance (1966), rappelle qu’« il est tentant, si le seul outil dont on dispose est un marteau, de traiter tout comme si c’était un clou ».
En psychologie, une méthode ne peut pas répondre à toutes les situations. Forts de plusieurs décennies de pratique et de formations complémentaires, nous mobilisons de nombreux outils, choisis avec discernement, afin d’identifier rapidement les leviers les plus efficaces. Nous proposons ainsi un accompagnement aussi bref qu’efficace, tout en sachant accompagner aussi bien les suivis prolongés que le besoin d’un espace de parole régulier.