Un orchestre qui se met soudain à jouer la même note

Au XIX^e siècle, le neurologue londonien John Hughlings Jackson a proposé une définition qui n’a presque pas vieilli : une épilepsie, écrivait-il, est faite de décharges occasionnelles, soudaines, excessives, rapides et locales de la substance grise. Chacun de ces mots compte encore. Occasionnelles, parce que le cerveau fonctionne normalement l’immense majorité du temps. Soudaines et rapides, parce que la crise surgit en quelques secondes. Excessives et locales, parce qu’elle naît d’un groupe de neurones qui s’emballent, quelque part.

Pour s’en faire une image, nous parlons souvent d’un orchestre. Les neurones communiquent par de petites impulsions électriques et chimiques. À tout instant, certains s’excitent, d’autres freinent ; le glutamate pousse à transmettre, le GABA retient. De cet équilibre naît une musique faite de voix différentes, qui jouent chacune leur partie. Une crise, c’est le moment où un pupitre se met à jouer très fort, tous ensemble, la même note, et entraîne ses voisins. Les neurologues parlent d’hypersynchronie : trop de neurones qui déchargent au même rythme.

Ce que vit la personne dépend de l’endroit où commence cette note et de la distance qu’elle parcourt. Si la décharge reste dans la zone qui commande la main, la main se met à secouer. Si elle naît dans la région temporale, qui travaille avec la mémoire et les émotions, surgissent un déjà-vu, une peur sans objet, une odeur étrange. Si elle gagne les deux hémisphères, la conscience s’éteint. Voilà pourquoi il existe tant de crises différentes : la page sur les formes d’épilepsie les passe en revue.

Puis l’orchestre se tait. Les freins du cerveau reprennent la main, et c’est d’ailleurs leur intervention qui met fin à la crise. Ce silence n’est pas immédiatement un retour à la musique ordinaire : les neurones épuisés récupèrent, et c’est cette récupération que la personne vit comme la confusion et la fatigue de l’après-crise.

Le seuil : pourquoi tout cerveau peut, un jour, faire une crise

Une idée surprend beaucoup de nos patients : n’importe quel cerveau peut faire une crise, si les conditions sont réunies. Une forte fièvre chez le jeune enfant, une chute brutale du sucre dans le sang, un sevrage d’alcool après des années de consommation, un traumatisme crânien, certaines intoxications : dans ces situations, un cerveau sans épilepsie peut faire une crise. On parle alors de crise provoquée, ou symptomatique aiguë.

Chacun de nous a donc un seuil, une marge avant la crise. Dans l’épilepsie, ce seuil est durablement plus bas, à cause d’une cicatrice, d’une malformation, d’une particularité génétique ou d’une cause qui reste inconnue. Et ce seuil n’est pas fixe : il monte et descend au fil des jours. C’est l’un des messages les plus utiles que nous puissions transmettre, parce qu’il redonne une prise. On ne choisit pas d’avoir une épilepsie ; on peut, en revanche, agir sur une partie de ce qui fait varier le seuil.

Essayez : cochez ce qui ressemble à la semaine que vous venez de vivre, ou à celle d’un proche. La balance montre de quel côté penche le seuil. C’est un outil pour apprendre, pas une mesure du risque de crise, que seul le neurologue peut apprécier.

Les déclencheurs varient d’une personne à l’autre, et la manière de les apprivoiser sans transformer sa vie en règlement fait l’objet de la page vivre avec une épilepsie.

Une crise n’est pas encore une épilepsie

La distinction paraît subtile ; elle change beaucoup de choses, pour le traitement comme pour la façon dont on se pense soi-même. La Ligue internationale contre l’épilepsie, qui fixe les définitions utilisées par les neurologues du monde entier, appelle épilepsie une maladie du cerveau caractérisée par une prédisposition durable à produire des crises (Fisher et al., 2005). Dans la pratique, le neurologue parle d’épilepsie dans l’une de ces trois situations (Fisher et al., 2014) :

• au moins deux crises non provoquées, survenues à plus de vingt-quatre heures d’intervalle ;
• une seule crise non provoquée, quand les examens montrent que le risque d’en refaire est élevé (une lésion visible à l’imagerie, certaines anomalies à l’électroencéphalogramme) ;
• un syndrome épileptique reconnu, c’est-à-dire un ensemble caractéristique de crises, d’âge de début et de tracé.

La même définition a introduit une idée que nous aimons transmettre : une épilepsie peut être dite résolue. C’est le cas d’un syndrome lié à l’âge chez quelqu’un qui a dépassé cet âge, ou d’une personne restée sans crise pendant dix ans, dont les cinq dernières sans traitement. Le vocabulaire a son importance : on ne dit pas « guérie », parce que la prédisposition n’a pas forcément disparu, mais on cesse d’être épileptique au présent. Pour certains patients, entendre que ce mot-là existe change le regard porté sur l’avenir.

À l’inverse, une première crise ne fait pas de quelqu’un un épileptique. Nous recevons parfois des personnes qui se sont pensées malades pour la vie après une crise unique, provoquée par une nuit blanche et un excès d’alcool, et qui vivent depuis dans l’attente. Le neurologue est le seul à pouvoir dire où l’on se situe ; ce que nous pouvons faire, c’est aider à vivre avec l’incertitude pendant le temps où elle demeure.

Cinq situations à démêler

Tout ce qui fait tomber et trembler n’est pas une épilepsie. Associez chaque situation fictive au nom qui lui correspond le mieux. C’est un jeu d’apprentissage : dans la réalité, seul l’examen médical permet de trancher.

La dernière situation est celle des crises non épileptiques psychogènes, que l’on appelle aussi crises fonctionnelles. Elles sont involontaires, elles sont réelles, et elles relèvent d’un soin psychique que nous connaissons bien. La page qui leur est consacrée, quand ce n’est pas l’épilepsie, les explique en détail.

Une crise au ralenti

Voici le déroulé d’une crise qui commence dans un lobe temporal puis s’étend aux deux côtés du cerveau, l’une des situations les plus fréquentes chez l’adulte. Toutes les crises ne passent pas par toutes ces étapes, loin de là. Ce découpage aide surtout à comprendre une chose : la personne et le témoin ne vivent pas la même crise. L’une garde un début et une fin, avec un trou au milieu ; l’autre a tout vu, et ne sait rien de ce qui a été ressenti.

• Des heures avant, parfoisCertaines personnes, ou leurs proches, repèrent des signes avant-coureurs : une irritabilité inhabituelle, un mal de tête, une humeur changée, un sommeil agité. Les neurologues parlent de prodromes. Ils ne sont pas des crises, et tout le monde n’en a pas.Le carnet de crises aide à les reconnaître.
• Quelques secondes : l’auraUne sensation qui monte du creux de l’estomac, un déjà-vu intense, une peur venue de nulle part, une odeur étrange. Longtemps considérée comme un avertissement, l’aura est en fait le début de la crise elle-même : une crise focale pendant laquelle la conscience est préservée.C’est souvent le seul moment dont la personne se souvient.
• La conscience se troubleLa décharge s’étend dans le lobe temporal. Le regard devient fixe, la personne ne répond plus, ses lèvres mâchonnent, ses mains tripotent un vêtement. Vu de l’extérieur, elle semble absente ou ailleurs.Ici commence le trou dans le souvenir.
• La généralisation, chez certainsLa décharge gagne les deux hémisphères. Le corps se raidit (phase tonique), parfois avec un cri, une chute, puis se met à secouer de façon rythmée (phase clonique). La respiration se bloque un moment, le visage peut bleuir.Cette phase dure le plus souvent une à deux minutes, interminables pour le témoin.
• Le retourLes secousses s’espacent et s’arrêtent. La respiration reprend, profonde et bruyante. La personne reste inconsciente, puis émerge lentement, confuse, sans savoir où elle est ni ce qui s’est passé.Le moment où il faut la tourner sur le côté et lui parler doucement.
• Les heures suivantesFatigue écrasante, envie de dormir, mal de tête, courbatures, parfois une morsure sur le côté de la langue ou une perte d’urine. Plus rarement, une faiblesse passagère d’un bras ou d’une jambe, qui disparaît en quelques heures.Les neurologues parlent de phase postcritique.
• Les jours d’aprèsLe corps récupère vite, souvent. L’esprit, pas toujours : le souvenir du réveil, la honte d’avoir été vu, la peur que cela recommence. C’est sur ce temps-là, qui n’apparaît dans aucun électroencéphalogramme, que nous travaillons le plus.Voir la page sur l’anxiété et l’humeur.

D’où vient une épilepsie ? Six familles de causes

« Pourquoi moi ? » La question arrive presque toujours, et elle ne porte pas seulement sur la biologie. La classification de la Ligue internationale (Scheffer et al., 2017) range les causes en six familles. Elles peuvent se combiner, et dans bien des cas aucune n’est trouvée.

Comment le neurologue pose le diagnostic

Le diagnostic d’épilepsie repose d’abord sur un récit. C’est souvent ce qui étonne : on imagine un examen décisif, et l’on découvre que l’essentiel tient à ce que la personne a ressenti et à ce que les témoins ont vu. Une vidéo prise au téléphone par un proche, si elle est possible sans mettre personne en danger, peut apporter au neurologue plus qu’une heure d’explications.

Les examens viennent ensuite préciser. L’électroencéphalogramme (EEG) enregistre l’activité électrique du cerveau grâce à des électrodes posées sur le cuir chevelu ; il comporte souvent une respiration rapide et profonde pendant quelques minutes, une stimulation par des éclairs lumineux, parfois un enregistrement après une nuit écourtée ou pendant le sommeil, qui font apparaître des anomalies cachées. Pour les situations difficiles, la vidéo-EEG prolongée, sur plusieurs jours, filme et enregistre en même temps les crises. L’IRM recherche une lésion. Des analyses de sang écartent une cause provoquée.

Un point mérite d’être retenu : un EEG normal entre deux crises n’exclut pas une épilepsie, et une petite anomalie isolée ne suffit pas à en affirmer une. C’est l’ensemble qui parle.

Les traitements, en quelques lignes

Les médicaments antiépileptiques ne réparent pas la cause d’une épilepsie : ils rendent les neurones moins prompts à s’emballer, en renforçant les freins ou en calmant l’excitation. Chez une majorité de personnes, ils permettent de ne plus faire de crises. Leur choix, leur dose et leurs éventuels changements relèvent du neurologue, qui tient compte de la forme d’épilepsie, de l’âge, d’un projet de grossesse, des autres traitements et des effets indésirables.

Quand deux médicaments bien choisis, bien tolérés et pris correctement n’ont pas permis de contrôler les crises, on parle d’épilepsie pharmacorésistante (Kwan et al., 2010). D’autres voies s’ouvrent alors, discutées dans des équipes spécialisées : la chirurgie, qui peut faire disparaître les crises quand elles naissent d’une zone précise que l’on peut retirer sans dommage ; la stimulation du nerf vague ou d’autres techniques de neurostimulation ; chez l’enfant surtout, le régime cétogène, très riche en graisses.

Deux faits médicaux reviennent souvent dans nos séances, parce qu’ils ont des conséquences psychiques. Arrêter brutalement son traitement expose à des crises, parfois graves : quand un patient nous dit qu’il a « envie de tout arrêter », nous l’entendons comme une parole importante, sur le ras-le-bol, la dépendance ou le déni, et nous travaillons avec lui pour qu’elle puisse se dire à son neurologue plutôt que se faire en silence. Et certains médicaments peuvent agir sur l’humeur, le sommeil ou la concentration : signaler ces effets fait partie du soin.

Ce que la crise laisse dans l’esprit

Comprendre ce qui se passe dans le cerveau ne suffit pas à rendre une crise anodine. Perdre conscience, c’est perdre un morceau de sa propre histoire ; se réveiller entouré d’inconnus, c’est découvrir après coup qu’on a été vu sans pouvoir rien contrôler. Beaucoup de patients nous disent que le pire, dans une crise, est ce qu’ils n’en savent pas.

Ces vécus ont leurs pages : l’anxiété et la dépression, quand la peur et l’humeur s’installent ; la mémoire et l’attention, quand la pensée elle-même semble atteinte ; l’EMDR, quand une crise s’est gravée comme un traumatisme ; la psychanalyse, pour ce que cette perte de soi touche de plus intime.

Ce que nous faisons de ce savoir

Nous ne posons pas de diagnostic d’épilepsie et ne touchons pas au traitement. Mais ce que nous venons d’expliquer, nous le réexpliquons souvent en séance, à la demande, avec un dessin sur une feuille s’il le faut, parce qu’une maladie que l’on comprend fait moins peur. Et parce que les explications données à l’hôpital, dans l’émotion d’un diagnostic, sont souvent oubliées dès la porte franchie.

Questions sur le cerveau et les crises